Interstitielle Lungenerkrankungen –
ein häufiges Risiko bei Autoimmunerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) werden nicht in erster Linie mit Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht. Dabei treten sie häufiger auf als erwartet und stellen ein erhebliches Risiko für die Patienten dar. Bei Patienten mit systemischer Sklerose ist etwa ein Drittel der Todesfälle auf eine ILD zurückzuführen.1 Bei rheumatoider Arthritis ist das Sterberisiko bis zu zehnmal höher, wenn eine ILD vorhanden ist.2 Die fortschreitende Fibrosierung der Lunge führt zum irreversiblen Verlust an Lungenfunktion und ist mit einer hohen Morbidität und Mortalität assoziiert.3 Die mittlere Überlebenszeit nach der Erstdiagnose einer Lungenfibrose beträgt daher unbehandelt nur wenige Jahre.4

Die Lungenfibrose ist eine heterogene Erkrankung und oft schwer zu erkennen. Deswegen wird sie häufig spät diagnostiziert.5 Bei den typischen Anzeichen einer ILD oder Lungenfibrose (trockener Husten, Atemnot unter Belastung) sollte die Diagnose, im Idealfall im interdisziplinären Austausch zwischen Rheumatologen, Pneumologen und Radiologen, gesichert werden.6 Eine frühe Diagnose und Therapie sind entscheidend für das bestmögliche Behandlungsergebnis bei Patienten mit chronischen progredient fibrosierenden ILDs (PF-ILDs).6

Nintedanib bremste den Verlust der Lungenfunktion unabhängig von der Grunderkrankung

Nintedanib (OFEV®) ist derzeit die einzige zugelassene Therapie für chronische PF-ILD und kann den Krankheitsverlauf unabhängig von der Grunderkrankung verlangsamen.7,8 In der Phase-III-Studie INBUILD® konnte Nintedanib den Verlust der forcierten Vitalkapazität (FVC) im Vergleich zu Placebo bei chronischen PF-ILDs, die bei einem breiten Spektrum an assoziierten Grunderkrankungen untersucht wurden, effektiv um 57 % bremsen und damit den Krankheitsverlauf verlangsamen.8,9 Eine Subgruppenauswertung der INBUILD®-Studie zeigte außerdem, dass die Wirksamkeit von Nintedanib unabhängig von der Grunderkrankung – inklusive verschiedener Autoimmunerkrankungen – konsistent war.9

Nintedanib auch bei Begleitmedikationen einsetzbar

Auswertungen aktueller Studiendaten zeigten, dass die typische Medikation bei Autoimmunerkrankungen die Wirksamkeit von Nintedanib bei ILDs nicht beeinflusste.10,11 Nintedanib bremste den Verlust der Lungenfunktion (jährlicher FVC-Verlust) in der zulassungsrelevanten Studie INBUILD® für chronische PF-ILDs über 52 Wochen im Vergleich zu Placebo konsistent, unabhängig von einer Behandlung mit DMARDs oder Glukokortikoiden (Abb. 1).10,11 Die häufigsten Nebenwirkungen unter der Therapie mit Nintedanib sind gastrointestinale Beschwerden (Diarrhö), die zumeist von leichter bis mittelschwerer Intensität und in der Regel gut handhabbar sind.7,8

Fazit

Bei Autoimmunerkrankungen stellt das Vorliegen einer chronischen PF-ILD einen Risikofaktor dar, der prognostisch relevant ist. Durch frühzeitige Diagnose und Therapiebeginn kann der Verlust der Lungenfunktion von Anfang an gebremst werden. Nintedanib ermöglichte ein Abbremsen des Verlusts der Lungenfunktion unabhängig von der Grunderkrankung und einer möglichen Begleitmedikation mit DMARDs oder Glukokortikoiden.

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1. Steen VD, Medsger TA. Ann Rheum Dis 2007;66:940–4.
2. Hyldgaard C, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1700–6.
3. Harari S. Eur Respir Rev 2018;27:pii:180110.
4. Navaratnam V, et al. Respir Med 2011;105:1925–30.
5. Gulati M. Prim Care Respir J 2011;20:120–7.
6. Cottin V, et al. Eur Respir Rev 2018;27:pii:180076.
7. Boehringer Ingelheim. OFEV® Fachinformation, Stand Mai 2021.
8. Flaherty KR, et al. N Engl J Med 2019;381:1718–27.
9. Wells AU, et al. Lancet Respir Med 2020;8:453–60.
10. Chaudhuri N, et al. Eur Respir J 2020;56:Abstr. 4576 + Poster.
11. Cottin V, et al. Respir Res 2021;22:84.
12. Aringer M, et al. Ann Rheum Dis 2020;79:313–4.
13. Matteson E, et al. Arthritis Rheumatol 71(suppl 10).

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