Bei Autoimmunerkrankungen auf Lungenbeteiligung achten

Eine Lungenbeteiligung kann die Prognose von Patienten mit Autoimmunerkrankungen erheblich verschlechtern. Achten Sie besonders auf die typischen Symptome und geben Sie Ihren Patienten so neue Perspektiven.

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine typische Manifestation einer systemischen Sklerose (SSc).1–3 Sie betrifft 35 % der Patienten mit limitiert kutaner SSc und 53 % der Patienten mit diffus kutaner SSc.2 Für die Patienten ist die Diagnose einer SSc-ILD von großer Bedeutung: Sie verschlechtert die Prognose erheblich, sodass etwa ein Drittel der Todesfälle bei Patienten mit SSc auf eine ILD zurückzuführen ist.4 Außerdem tritt eine Lungenschädigung häufig bereits früh im Verlauf der SSc auf.1

Was oftmals nicht bekannt ist: Auch bei anderen systemischen Autoimmunerkrankungen besteht das Risiko einer ILD. Bei etwa 10 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis (RA) entwickelt sich eine klinisch relevante ILD,5 die in bis zu 40 % der Fälle progredient wird.6 Wie bei der SSc-ILD verschlechtert das Auftreten einer ILD bei RA die Prognose erheblich. Die Sterblichkeit von Patienten mit RA-ILD ist um das Zwei- bis Zehnfache höher als bei RA-Patienten ohne ILD.7

Für Ärzte gilt es daher, nicht nur die autoimmune Grunderkrankung zu therapieren, sondern zusätzlich den jährlichen Verlust der forcierten Vitalkapazität (FVC), der durch die progrediente Lungenfibrose verursacht wird, frühzeitig zu bremsen. Nintedanib (OFEV®) konnte den FVC-Verlust bei chronischen progredient fibrosierenden ILDs (chronische PF-ILDs) unabhängig von der Grunderkrankung effektiv um 57 % bremsen und damit den Krankheitsverlauf verlangsamen.15,16 Außerdem war der FVC-Verlust auch unter Begleitmedikation mit Glukokortikoiden oder DMARDs (disease-modifying anti-rheumatic drugs) konsistent.17 Somit kann die Lungenfibrose parallel zur Grunderkrankung therapiert werden.

Achten Sie daher bei Ihren Patienten mit Autoimmunerkrankungen wie RA auf typische Symptome wie trockenen Husten und Atemnot. In der Auskultation kann auch das typische endinspiratorische Knisterrasseln festgestellt werden.18 Klären Sie dann Ihren Verdacht in Zusammenarbeit mit einem Pneumologen und Radiologen ab.

In der Behandlung von RA-ILD gibt es bereits Erfahrungen aus dem klinischen Alltag.
Lesen Sie hier mehr über einen RA-ILD-Fall sowie weitere spannende Fälle:

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1. Jaeger VK, et al. PLOS ONE 2016;11(10):e0163894.
2. Walker UA, et al. Ann Rheum Dis 2007;66(6):754–63.
3. Cottin V, Brown KK. Respir Res 2019;20(1):13.
4. Steen VD, Medsger TA. Arthritis Rheum 2000;43(11):2437–44.
5. Krause A, Rubbert-Roth A. Z Rheumatol 2019;78(3):228–35.
6. Olson A, et al. Adv Ther 2021;38(2):854–67.
7. Hyldgaard C, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1700–6.
8. Denton CP, Khanna D. Lancet 2017;390(10103):1685–99.
9. Olson A, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(3):372–8.
10. Shaw M, et al. Eur Respir Rev 2015;24(135):1–16.
11. Kreuter M, et al. Dtsch Aerzteblatt Int 2021;118:152–62.
12. Buschulte K, et al. Z Rheumatol 2021;80(8):743–54.
13. Swigris JJ, et al. Eur Respir Rev 2018;27(150):pii:180075.
14. Hoffmann-Vold A-M, et al. Lancet Rheumatol 2020;2(2):e71–83.
15. Flaherty KR, et al. N Engl J Med 2019;381(18):1718–27.
16. Wells AU, et al. Lancet Respir Med 2020;8(5):453–60.
17. Aringer M, et al. Ann Rheum Dis 2020;79(Suppl 1):313–4.
18. Behr J, et al. Pneumologie 2020;74(05):263–93.

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