Langzeit-Therapie der Interstitiellen Zystitis mit PPS

Die Interstitielle Zystitis (IC) ist eine chronische Entzündung der Harnblasenwand. Typisch sind immer stärker werdende chronische Bauch- und Unterleibsschmerzen und häufige Toilettengänge, auch nachts. Seit 2017 ist in Deutschland das erste Medikament zur IC-Therapie zugelassen – der orale Wirkstoff Pentosanpolysulfat (PPS), der in den USA bereits seit über 20 Jahren bei IC eingesetzt wird. Als reine Vorsichtsmaßnahme sollten Patient*innen vor allem bei einer Langzeitanwendung von PPS regelmäßig augenärztlich untersucht werden.

In Deutschland ist orales Pentosanpolysulfat (PPS) als erstes zugelassenes Medikament zur IC-Therapie seit Oktober 2017 verfügbar, während es in den USA bereits seit über 20 Jahren eigesetzt wird. Kürzlich wurde in Fachzeitschriften¹ über insgesamt 14 IC-Patientinnen unter langjähriger PPS-Therapie berichtet, bei denen eine pigmentäre Makulopathie beobachtet worden war. Eine Makulopathie ist eine krankhafte Veränderung der Netzhaut (Makula), die das Sehvermögen einschränkt. Man unterscheidet die altersabhängige und die diabetische Makuladegeneration sowie die pigmentäre Makulopathie, die durch dunkle Flecken auf dem Augenhintergrund gekennzeichnet ist.

Die IC-Patientinnen wurden über einen sehr langen Zeitraum – durchschnittlich über 15,5 Jahre – mit PPS behandelt. Die verordnete Tagesdosis lag zwischen 300 und 400 mg und damit teilweise über der in Deutschland zugelassenen Tageshöchstdosis (3 x 100 mg). Die Patientinnen zeigten dunkle Flecken am Augenhintergrund als Kennzeichen einer pigmentären Makulopathie. Sie berichteten über Schwierigkeiten beim Lesen und eine eingeschränkte Hell-Dunkel-Anpassung.

Die Autoren schreiben, dass unklar sei, ob ein direkter, ursächlicher Zusammenhang zwischen der PPS-Einnahme und der pigmentierten Makulopathie besteht. Hierfür seien weitere Untersuchungen nötig. Eine placebokontrollierte Studie vor Zulassung durch die FDA mit 258 Patienten und eine weitere mit knapp 2.500 Patienten hatten keine Anzeichen einer Makulopathie ergeben (Janssen Pharmaceuticals, Packungsbeilage elmiron®, August 2012).

Als Vorsichtsmaßnahme hat der pharmazeutische Hersteller einen Warnhinweis in die Packungsbeilage aufgenommen: Patienten, insbesondere solche, die PPS langfristig einnehmen, sollten regelmäßig augenärztlich untersucht werden. So kann eine pigmentäre Makulopathie frühzeitig erkannt werden. Generell sollte etwa ab dem 40. Lebensjahr eine regelmäßige Augenuntersuchung erfolgen, um beispielsweise eine altersbedingte Makuladegeneration oder einen Grünen Star schon im Anfangsstadium zu diagnostizieren.

Interstitielle Zystitis (IC) ist eine chronische Blasenerkrankung mit einem hohen Leidensdruck für die Betroffenen. Typisch sind immer stärker werdende Schmerzen in der Blase oder im gesamten Unterleib – vor allem vor dem Wasserlassen, also während der Füllphase der Blase – und häufige Toilettengänge, übrigens meist auch nachts. Die Erkrankung wird oft erst nach Jahren diagnostiziert, da sie viele Parallelen zu Harnwegsinfekten oder einer überaktiven Blase aufweist. Eine schnelle, sichere Diagnose ist daher wichtig, um schnell die richtige Behandlung einleiten zu können.

Pentosanpolysulfat (PPS) repariert die geschädigte Blasenschleimhaut und verhindert so, dass Harnbestandteile in die Blasenschleimhaut eindringen und dort Reizungen und Entzündungen verursachen. Generell gilt: Je früher die IC erkannt wird, desto wirksamer kann sie behandelt werden.

1   Pearce WA et al. Ophthalmology 2018;125(11):1793-1802; Foote J et al. J Urol 2019;201, No. 4S, Supplement; Hanif AM et al. Ophthalmology 2019, doi: https:// doi.org/10.1016/j.ophtha.2019.04.024.