S2e-Leitlinie „Therapie immunvermittelter Neuropathien“ liegt nun vollständig überarbeitet vor
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Unter der Federführung von Prof. Dr. Claudia Sommer, Würzburg, und Priv.-Doz. Dr. Kalliopi Pitarokoili, Bochum, wurde die Leitlinie zur Therapie immunvermittelter Neuropathien vollständig überarbeitet. Als häufigste Krankheiten nehmen das Guillain-Barré-Syndrom und die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie den größten Raum in der Leitlinie ein. Für den klinischen Alltag hochrelevant ist zudem der Hinweis auf eine neue Entität: Immun-Checkpoint-Inhibitoren können immunvermittelte Neuropathien auslösen.
Die Gruppe der immunvermittelten Neuropathien ist heterogen und die Behandlung muss auf die jeweilige Diagnose abgestimmt werden. Die aktuelle Leitlinie verweist für die Diagnosestellung auf die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) „Diagnostik bei Polyneuropathien“ und auf die Leitlinien der EAN/PNS von 2021 zur chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) sowie von 2023 zum Guillain-Barré-Syndrom (GBS); die aktuelle Leitlinie selbst fokussiert auf die Behandlung.
Einen Schwerpunkt der Leitlinie bildet die Therapie des akuten GBS: Hier sind IVIg und Plasmapherese in der Behandlung gleichwertig und besser als Placebo, zudem sollte bei mäßig schweren bis schweren Verläufen die Möglichkeit einer intensivmedizinischen Überwachung gegeben sein. Neu ist die Empfehlung, die Gabe von intravenös verabreichten Immunglobulinen nicht zu wiederholen, wenn die Betroffenen auf die erste Gabe nicht respondiert haben.
Auch bezüglich der CIDP gibt es neue Empfehlungen: So sind in der Erhaltungstherapie der CIDP subkutane Immunglobuline (SCIg) gegenüber den intravenös verabreichten Immunglobulinen (IVIg) wahrscheinlich gleichwertig einzusetzen. Bei stabilen Patientinnen und Patienten können Versuche der IVIG-/SCIg-Dosisreduktion bzw. Absetzversuche vertretbar sein, entsprechende Schemata zur Reduktion werden vorgeschlagen, ein Monitoring ist weiterhin erforderlich. Auch hat sich das Therapiespektrum durch eine neue Therapie erweitert. Es handelt sich um Efgartigimod, einen Inhibitor des neonatalen Fc-Rezeptors (FcRn), der sich in einer kontrollierten randomisierten Studie als wirksam erwiesen hatte und in Deutschland bereits als Monotherapie zur Behandlung von erwachsenen Patientinnen und Patienten mit progredienter oder rezidivierender aktiver CIDP nach vorheriger Behandlung mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen zugelassen ist.
Für den klinischen Alltag von hoher Relevanz ist darüber hinaus der Hinweis auf immunvermittelte Neuropathien, die durch Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) ausgelöst werden und GBS-artig oder CIDP-artig verlaufen können. ICI bewirken über eine Enthemmung von T-Zellen eine starke Immunaktivierung und verstärken dadurch die endogene Anti-Tumor-Immunität – sie kommen mittlerweile sehr breit zum Einsatz, so dass bei Krebspatientinnen und -patienten mit entsprechender Symptomatik daran gedacht werden muss. Zur Therapie können dann Glukokortikoide erwogen werden, in Abhängigkeit vom Schweregrad kann allerdings auch eine Anpassung der Malignomtherapie erforderlich werden. Diese Entscheidung sollte interdisziplinär getroffen werden.
Neben der DGN als Herausgeberin waren auch die Junge Neurologie, die Deutsche Gesellschaft für klinische Neurophysiologie und funktionelle Bildgebung (DGKN), die Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin (DEGUM), die Schweizer Neurologische Gesellschaft (SNG), die Österreichische Gesellschaft für Neurologie und die Deutsche GBS CIDP Selbsthilfe e. V. an der Leitlinienüberarbeitung beteiligt.
[1] Sommer C., Pitarokoili K. et al., Therapie immunvermittelter Neuropathien, S2e-Leitlinie, 2025, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 11.02.2026)
